MAKALAH WILMS TUMOR

BAB I

PENDAHULUAN

1A.      Latar Belakang

Ginjal merupakan organ ganda yang terletak di daerah abdomen, retroperitoneal antara vertebra lumbal 1 dan 4. Seluruh traktus urinarius ialah ginjal, ureter dan kandung kemih semua terletak di daerah retroperitoneal.

Ginjal terdiri dari korteks dan medula. Tiap ginjal terdiri dari 8 – 12 lobus yang berbentuk piramid. Dasar piramid terletak di korteks terdapat glomerulus, tubulus kontortus proksimal dan distal. Daerah medula penuh dengan percabangan koligens. Satuan terkecil ginjal disebut nefron. Tiap ginjal mempunyai kira – kira 1 juta nefron. Nefron terdiri dari atas glomerulus, kapsula bowman, tubulus kontortus proksimal, ansa henledan tubulus kontortus ginjal. Ujung nefron ialah tubulus kontortus distal bermuara di duktus koligens.

Nefron kortikal terletak di daerah korteks sedangkan nefron yang terletak di perbatasandengan medula disebut nefron juksta medular. Nefron juksta medular mempunyai ansa henle yang lebih panjang yang berguna terutama pada ekskresi air dan garam. Sebagian dari tubulus distal akan bersinggungan dengan anteriol aferen dan eferen pada tempat masuknya kapsula bowman. Di tempat ini sel tubulus distal menjadi rapat, intinya lebih tegas disebut macula densa. Dinding anteriol aferen yang bersinggungan mengalami perubahan dan mengandung granula yang disebut renin. Daerah ini merupakan segitiga dengan batas – batas pembuluh eferen, aferen dan macula densa, disebut aparat juksta-glomerular.

Terdapat beberapa kelainan pada saluran kemih dan genitalia, yang sering atau dapat dijumpai diantaranya adalah agenesis, kista ginjal, ekstrofi kandung kemih dan sumbatan pada leher kandung kemih, fimosis, hipospadia pada anak pria, pada anak wanita terdapat hymen yang menutup vagina dan fistula rektovaginal, serta wilms tumor.

Wilms tumor adalah kanker ginjal yang ditemukan pada anak – anak. Wilms tumor biasanya ditemukan pada anak – anak yang berumur kurang dari5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih besar atau orang dewasa. Tumor bisa tumbuh cukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam kapsulnya. Tumor bias menyebar ke bagian tubuh lainnya. Wilms tumor ditemukan pada 1 diantara 200.000 – 250.000 anak- anak.

2B.      Tujuan

a.       Mahasiswa dapat mengerti pengertian Wilms tumor ?

b.      Mahasiswa dapat mengerti etiologi wilms tumor ?

c.       Mahasiswa dapat mengenali tanda dan gejala wilms tumor ?

d.      Mahasiswa dapat mengerti patofisiologi wilms tumor ?

e.       Mahasiswa dapat mengerti cara penanganan pasien dengan wilms timor ?

f.       Mahasiswa dapat menegrti tentang Askep pada pasien dengan wilms tumor ?

BAB II

TINJAUAN PUSTAKA

1.      Pengertian

Wilms tumor atau nefroblastoma adalah tumor ginjal yang tumbuh dari sel embrional primitive di ginjal. Wilms tumor biasanya ditemukan pada anak – anak yang berumur kurang dari 5 tahun, tetapi kadang ditemukan pada anak yang lebih besar atau bahkan orang dewasa.

Wilms tumor merupakan tumor ginjal padat yang sering dijumpai pada anak di bawah umur 10 tahun dan merupakan kira - kira 10 % keganasan pada anak. Paling sering dijumpai pada umur tiga tahun dan kira – kira 10 % merupakan lesi bilateral. (Grawitz, Paul, 1850 – 1932 ).

Wilms tumor menyebabkan noeplasma ginjal sebagian besar anak dan terjadi dengan frekuensi hampir sama pada kedua jenis kelamin dari semua ras, dengan indikasi tahunan 7,8 per juta anak yang berusia kurang dari 15 tahun. Gambaran wilms tumor yang paling penting adalah kaitannya dengan anomaly congenital, yang paling umum adalah anomaly urogenital ( 4,4 % ), hemihipertrofi ( 2, 9 % ) dan aniridia sporadic ( 1,1 % ).

2.      Etiologi

Penyebabnya belum diketahui secara pasti, tetapi diduga melibatkan factor genetic. Wilms tumor berhubungan dengan kelainan bawaan tertentu, seperti:

a.       Kelainan saluran kemih

b.      Aniridia ( tidak memiliki iris )

c.       Hemihipertrofi ( pembesaran separuh bagian tubuh )

Tumor bisa tumbuh cukup besar, tetapi biasanya tetap berada dalam kapsulnya. Tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya. Wilms tumor ditemukan pada 1 diantara 200.000 – 250.000 anak – anak. Biasanya umur rata – rata terjangkit kanker ini antara 3 – 5 tahun baik laki – laki maupun perempuan.

3.      Tanda dan Gejala

Gejala dari wilms tumor ini adalah:

a.       Perut membesar ( misalnya memerlukan popok yang berukuran lebih besar )

b.      Nyeri perut

c.       Demam

d.      Malaise ( lemas / merasa tidak enak badan )

e.       Nafsu makan berkurang

f.       Mual dan muntah

g.      Sembelit

h.      Pertumbuhan berlebih pada salah satu sisi tubuh ( hemihipertrofi )

Pada 15 – 20 % kasus, terjadi hematuria ( darah terdapat di dalam air kemih ). Wilms tumor bisa menyebabkan tekanan darah tinggi ( hipertensi ). Wilms tumor bisa menyebar ke bagian tubuh lainnya, terutama paru – paru, dan menyebabkan batuk serta sesak napas.

4.      Patofisiologi

Wilms tumor terjadi pada parenchyma renal. Tumor tersebut tumbuh dengan cepat dengan lokasi dapat unilateral atau bilateral. Pertumbuhan tumor tersebut akan meluas atau menyimpang luar renal. Mempunyai gambaran khas, berupa glomerulus dan tubulus yang primitive atau abortif, dengan ruangan bowman yang tidak nyata, dan tubulus abortif dikelilingi stroma sel kumparan. Pertama – tama jaringan ginjal hanya mengalami distorsi, tetapi kemudian diinvasi oleh sel tumor.

Tumor ini pada sayatan memperlihatkan warna yang putih atau keabu – abuan homogeny, lunak dan encepaloid ( menyerupai jaringan otak )

Tumor tersebut akan menyebar atau meluas hingga ke abdomen dan dikatakan sebagai suatu massa abdomen. Akan teraba pada abdominal saat dilakukan palpasi.

Munculnya wilms tumor sejak dalam perkembangan embrio dan akan tumbuh dengan cepat lahir

Pertumbuhan tumor akan mengenai ginjal atau pembuluh vena renal dan menyebar ke organ lain. Tumor yang biasanya baik terbatas dan sering nekrosis, cystic dan perdarahan. Terjadinya hipertensi biasanya terkait dengan iskemik pada renal. Metastase tumor secara hematogen dan limfogen, paru, hati, otak dan bone marrow.

a.       Penyebab wilms tumor menurut TNM adalah sebagai berikut:

1)      T ( Tumor Primer )

-          T1 unilateral permukaan ( termasuk ginjal ) < 60 cm²

-          T2 unilateral permukaan > 80 cm²

-          T3 unilateral rupture sebelum penanganan

-          T4 bilateral

2)      N ( Metastasis Limfe )

-          N0 tidak ditemukan metastasis

-          N1 ada metastasis limfe

3)      M ( Metastasis Jauh)

-          M0 tidak ditemukan metastasis

-          M+ ada metastasis jauh

b.      Tingkat penyebaran wilms tumor menurut NWTS III

1)      Stadium I : Tumor terbatas pada ginjal dan dapat diangkat seluruhnya, tidak ada metastasis limfogen ( N0 )

2)      Stadium II : Tumor melewati batas sampai ginjal tetapi masih dapat diangkat seluruhnya dan tidak ada sisa tumor pada permukaan tempat tumor semula dan N0.

3)      Stadium III           : Tumor tidak dapat diangkat seluruhnya sehingga ada sisa tumor didalam tubuh, termasuk tumpahan jaringan tumor, dan / N+.

4)      Stadium IV: Tumor sudah mengadakan metastasis hematogen ke paru, tulang, atau otak ( M+ ).

5)      Stadium V : Tumor ditemukan bilateral.

5.      Penanganan Pasien dengan Wilms Tumor

6.      Asuhan Keperawatan Anak dengan Wilms Tumor

a.       Pengkajian

1)      Identitas pasien

2)      Riwayat penyakit sekarang

3)      Pengkajian fisik

4)      Pengkajian perpola

-          Pola nutrisi dan metabolic : dapat terjadi kelebihan beban sirkulasi karena adanya retensi natrium dan air, edema pada sekitar mata dan seluruh tubuh. Klien mudah mengalami infeksi karena adanya depresi system imun. Adanya mual, muntah, dan anoreksia menyebabkan intake nutrisi yang tidak adekuat. Berat badan meningkat karena adanya edema. Perlukaan pada kulit dapat terjadi karena uremia.

-          Pola eliminasi : Eliminasi alvi tidak ada gangguan. Eliminasi urin : gangguan pada glomerulus menyebabkan sisa – sisa metabolisme tidak dapat di ekskresi dan terjadi penyerapan kembali air dan natrium pada tubulus ginjal yang tidak mengalami gangguan yang menyebabkan oliguria, anuria, proteinuria, hematuria.

-          Pola aktivitas dan latihan : pada klien dengan kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan tonus karena adanya hiperkalemia. Dalam perawatan, klien perlu istirahat karena adanya kelainan jantung dan tekanan darah mutlak selama 2 minggu dan mobilisasi duduk dimulai bila tekanan darah sudah normal selama satu minggu. Adanya edema paru maka pada inspeksi terlihat retraksi dada, penggunaan otot bantu napas, teraba massa, auskultasi terdengar rales, dipsnea, ortopnea, dan pasien terlihat lemah ( kelebihan beban sirkulasi sehingga menyebabkan pembesaran jantung ), anemia, dan hipertensi yang disebabkan oleh spasme pembuluh darah.

-          Pola istirahat dan tidur : klien tidak dapat tidur terlentang karena sesak dan gatal karena adanya uremi, kelatihan, kelemahan malaise, kelemahan otot dan kehilangan tonus.

-          Pola kognitif dan persepstual :  peningkatan ureum darah menyebabkan kulit bersisik kasar dan gatal – gatal karena adanya uremia. Gangguan penglihatan dapat terjadi apabila terjadi ensefalopati hipertensi.

-          Pola persepsi diri :  klien dan orang tuanya cemas dan takut karena adanya warna urin yang berwarna merah, adanya edema, serta perawatan yang lama.